Siringomiyeli Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir?

Siringomiyeli Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir? başlıklı makalemizde konuya dair detayları inceleyeceğiz. Siringomiyeli, omuriliğin içinde sirenks adı verilen beyin omurilik sıvısı (BOS) ile dolu bir kistin oluştuğu duruma verilen addır. Sirenks omuriliği sıkıştırabilir ve nörolojik semptomlara neden olabilir.

Siringomiyeli Nedir?

Siringomiyeli, omurilikte sirenks adı verilen sıvı dolu bir kistin oluştuğu bir durumdur. Sirenks zamanla büyüyebilir ve uzayabilir, bu da omuriliğin hasar görmesine ve beyinden vücudun geri kalanına bilgi taşıyan sinir liflerinin sıkışmasına ve yaralanmasına neden olur.

Kist içindeki sıvı, beyin omurilik sıvısıdır (BOS). Bu sıvı normalde beyni ve omuriliği çevreler ve korur. BOS ayrıca beynin merkezindeki ventrikül adı verilen ve omurilik boyunca uzanan küçük bir merkezi kanala devam eden bağlantılı boşlukları da doldurur.

Kişide eğer siringomiyeli varsa, BOS omurilik dokusu içinde toplanır, merkezi kanalı genişletir ve bir sirenks oluşturur. Genel olarak, omuriliğin veya alt beyin sapının etrafındaki normal BOS sıvısı akışı bozulduğunda bir sirenks gelişir. Sirenksler beyin sapını etkilediğinde bu duruma siringobulbia denir.

Omuriliğin üst kısımları (servikal ve torasik) genellikle siringomiyeliden etkilenir.

Siringomiyeli Kimleri Etkiler?

Siringomiyelisi olan kişilerin çoğunluğu 20 ila 50 yaşları arasında teşhis edilir ancak küçük çocuklarda veya yaşlı yetişkinlerde de gelişebilir.

Siringomiyeli Ne Kadar Yaygındır?

Siringomiyeli nadir görülür. Yaklaşık olarak her 100.000 kişiden 8'ini etkiler ve parapleji (bacakların ve vücudun alt kısmının felç olması) vakalarının %5'ine kadarını oluşturur.

Siringomiyelinin Belirtileri Nelerdir?

Siringomiyeli belirtileri genellikle yavaşça ortaya çıkar ve yıllar içinde kötüleşir. Bazı kişilerde uzun süre herhangi bir belirti görülmeden küçük bir sirenks olabilir. Belirtiler ayrıca sirenksin omurga boyunca nerede oluştuğuna, ne kadar büyük olduğuna ve ne kadar uzadığına bağlı olarak değişir. Semptomlar vücudun bir veya iki tarafında ortaya çıkabilir ve hafif veya şiddetli olabilir.

Siringomiyeli belirtileri şunları içerir:

• Baş ağrısı.
• Kollarda, boyunda, sırtın ortasında veya bacaklarda ağrı (radikülopati).
• Kollarda ve/veya bacaklarda ilerleyici güçsüzlük ve kas atrofisi.
• Sırtta, omuzlarda, boyunda, kollarda veya bacaklarda kas spazmları veya gerginlik.
• Özellikle ellerde ağrı veya sıcaklığa karşı hassasiyet kaybı.
• Kollarda ve/veya bacaklarda uyuşma veya karıncalanma.
• Denge sorunları ve yürüme güçlüğü.
• Bağırsak ve mesane kontrolünün kaybı.
• Cinsel işlevle ilgili sorunlar.

Yukarıdaki semptomlara ek olarak çocuklara özgü siringomiyeli semptomları şunları içerir:

• Skolyoz (omurga eğriliği).
• Parmak ucunda yürüme.

Kişinin kendisi veya çocuğu bu belirtileri yaşıyorsa, mümkün olan en kısa sürede bir doktora görünmek önemlidir.

Siringomiyeliye Ne Sebep Olur?

Bilim insanları siringomiyeli oluşumunun altında yatan nedeni henüz tam olarak bilmemektedir. Çoğu teori, beyin omurilik sıvısı (BOS) akışının tıkanması veya bozulmasının en olası neden olduğunu öne sürmektedir.

Siringomiyelinin iki ana ilişkili nedeni vardır: Konjenital (doğumdan itibaren) ve edinsel (yaşamın ilerleyen dönemlerinde gelişen).

Siringomiyelinin Konjenital Nedenleri Nelerdir?

Siringomiyeli vakalarının çoğu, beyinciğin alt kısmının kafatasının tabanındaki deliğe (foramen magnum) uzanmasıyla ortaya çıkan Chiari malformasyonu tip 1 ile ilişkilidir. Omurilik normalde bu delikten geçer. Bu yapısal sorun normal BOS akışını engeller.

Çoğu vakada Chiari malformasyonu doğumda mevcuttur (konjenital) ancak Chiari malformasyonu tip I olan kişilerde herhangi bir belirti olmayabilir veya ergen ya da yetişkin olana kadar belirti geliştirmeyebilirler.

Siringomiyelinin diğer konjenital nedenleri şunlardır:

• Miyelomeningosel: Miyelomeningosel (açık spina bifida olarak da bilinir), omurganın (omurga) ve omurilik kanalının doğumdan önce kapanmadığı bir doğum kusurudur. Bir tür nöral tüp defektidir.
• Gergin kordon sendromu: Gergin kordon sendromu, omuriliğin omurgayı çevreleyen dokulara bağlı (gergin) olduğu nadir bir nörolojik durumdur. Genellikle spina bifida ve skolyoz ile ilişkilidir.

Siringomiyelinin Edinsel Nedenleri Nelerdir?

Edinilmiş (yaşamın ilerleyen dönemlerinde gelişen) siringomiyeli nedenleri şunlardır:

• Omurilik yaralanmaları: Omurilik yaralanmasından kaynaklanan siringomiyeli bazen travma sonrası siringomiyeli olarak adlandırılır. Travma sonrası siringomiyeli gelişimi, ilk travmatik yaralanmadan aylar veya yıllar sonra ortaya çıkabilir. Genellikle BOS akışını engelleyen yara dokusu birikiminden kaynaklanır.
• Omurilik tümörleri: Omurilik tümörleri, özellikle hemanjioblastomlar ve ependimomlar, BOS'un normal dolaşımını engelleyerek siringomiyeliye neden olabilir.
• Araknoid zarın iltihaplanması (araknoidit): Araknoid zar, omuriliği çevreleyen ve koruyan zarlardan biridir. Bu zarın iltihaplanması siringomiyeliye neden olabilir. Enflamasyon sarkoidoz, transvers miyelit ve multipl skleroz (MS) gibi durumlara bağlı olabilir.
• Menenjit: Menenjit, beynin ve omuriliğin etrafında koruyucu bir astar olan meninkslerin enfeksiyonudur. Bu durum siringomiyeliye yol açabilir.

Bazı durumlarda, siringomiyeli bilinen herhangi bir neden olmaksızın gelişebilir. Buna idiyopatik siringomiyeli denir.

Siringomiyeli Nasıl Teşhis Edilir?

Siringomiyeliyi teşhis etmek için doktor kişinin tıbbi geçmişini gözden geçirecek ve nörolojik fonksiyona odaklanan bir fiziki muayene yapacaktır. Eğer farklı bir branşa gidilmişse doktor kişiyi beyin ve sinir sistemi bozuklukları konusunda uzmanlaşmış bir nöroloğa yönlendirecektir.

Doktor muhtemelen omurganın veya beynin görüntüleme testlerini isteyecektir. Bazı durumlarda doktorlar siringomiyeliyi, başka bir tıbbi nedenle istenen görüntüleme testlerinde tesadüfen keşfederler.

Siringomiyeliyi Teşhis Etmek İçin Hangi Testler Yapılır?

Doktor kişide siringomiyeli olduğundan şüphelenirse, aşağıdaki testlerden birini veya daha fazlasını önerebilir:

• MR (manyetik rezonans görüntüleme) taraması: MR taraması siringomiyeliyi teşhis etmenin en güvenilir yoludur. MR, büyük bir mıknatıs ve bir bilgisayar kullanarak vücudun içindeki yapıların ayrıntılı resimlerini çeker. Doktor bu testi kullanarak omurgada bir sirenks veya tümör gibi başka bir anormallik olup olmadığını belirleyebilecektir. MR, sirenksin yerini, boyutunu ve kapsamını kolayca ortaya çıkarır.
• Dinamik MR: Bu tür MR, omuriliğin etrafındaki ve sirenks içindeki beyin omurilik sıvısı (BOS) akışını gösterebilir. MR görüntülerini iyileştirmek için damarlardan birine enjekte edilen bir kontrast madde gerekebilir.
• BT taraması ile miyelogram: MR'a girilemiyorsa, bir sonraki seçenek BT taramasıdır. Miyelogram, omurga kanalındaki sorunları aramak için kontrast boya ve bilgisayarlı tomografi (BT) kullanan tanısal bir görüntüleme testidir.

Siringomiyeli Nasıl Tedavi Edilir?

Siringomiyeli tedavisi semptomların ciddiyetine ve ilerlemesine bağlıdır.

Doktorlar, herhangi bir semptoma neden olmuyorsa genellikle siringomiyeliyi tedavi etmezler. Bununla birlikte doktorlar, semptomlar zamanla gelişebileceğinden veya kötüleşebileceğinden sirenksin bir nörolog veya beyin cerrahı tarafından dikkatle izlenmesini önermektedir. İzleme tipik olarak periyodik MR taramalarını ve nörolojik muayeneleri içerir.

Semptomlar yaşayan kişiler için siringomiyeli tedavisinin genel hedefleri şunları içerir:

• Mümkünse sirenksin altında yatan nedeni tedavi etmek.
• Semptomları yönetmek.
• Beyin omurilik sıvısının düzgün akışını yeniden sağlayarak omurilikte daha fazla hasar oluşmasını önlemek.

Altta yatan nedeni düzeltmek ve omurilikteki daha fazla hasarı önlemek için tedavi genellikle bir tür ameliyatı içerir. Semptomları yönetmek için genel tedaviler şunlardır:

• Ağrı yönetimi ve ilaçlar.
• Fizik tedavi ve rehabilitasyon.
• Özellikle ağır kaldırma ve zıplama gibi omurganın zorlanmasına neden olan belirli aktivitelerin sınırlandırılması.

Siringomiyeli İçin Ameliyat Türleri Nelerdir?

Kişide semptomlara neden olan siringomiyeli varsa veya sirenks büyüyorsa, nörolog veya beyin cerrahı muhtemelen ameliyat önerecektir. İki genel ameliyat şekli vardır: Omuriliğin etrafındaki normal BOS akışının restorasyonu ve sirenksin doğrudan drenajı. Cerrahi tedavinin türü, semptomlara neyin neden olduğuna bağlıdır.

Ameliyatlar şunları içerir:

• Chiari malformasyonunun tedavisi: Chiari malformasyonu ameliyatının amacı, kafatasının tabanında ve üst boynunda daha fazla alan sağlamaktır, bu da beynin ve omuriliğin üzerindeki baskıyı azaltır ve normal BOS akışını geri kazandırır. Bunun için yapılan en yaygın ameliyata posterior fossa dekompresyonu denir. Bu prosedürle, bir beyin cerrahı kafatasının arkasındaki küçük kemik parçalarını çıkararak yer açar. Ameliyat, sirenksin boşalmasına, bazen küçülmesine ve hatta tamamen kaybolmasına izin verebilir. Sirenks aynı boyutta kalsa veya sadece biraz küçülse bile semptomlar iyileşebilir.
• Travma sonrası siringomiyelinin tedavisi veya önlenmesi: Travma veya yaralanmaya bağlı siringomiyeli durumunda ana hedef, sirenksin ilk etapta gelişmesini veya büyümesini önlemektir. Bu ameliyata ekspansif duraplasti denir ve omuriliğin etrafındaki yara dokusunun çıkarılmasını ve bazen omuriliği çevreleyen zarı (dura mater) genişletmek için bir yama eklenmesini içerir. Omuriliğin etrafındaki boşluğun temizlenmesi ve genişletilmesiyle, BOS normalde olduğu gibi akabilir.
• Tıkanıklığın giderilmesi: Yara dokusu, omurilik kanalındaki kemik veya tümörler gibi tıkanıklıkların cerrahi olarak çıkarılması, normal BOS akışının yeniden sağlanmasına yardımcı olabilir. Eğer bir tümör siringomiyeliye neden oluyorsa, tümörün çıkarılması neredeyse her zaman sirenksi ortadan kaldırır. Bazı durumlarda doktor, tümörü küçültmek için radyasyon tedavisi önerebilir.
• Sirenksin boşaltılması: Sirenksin tanımlanabilir bir nedeni yoksa, özellikle de büyüyorsa, doktor sirenksin boşaltılmasını önerebilir. Bu prosedürü gerçekleştirmek için bir beyin cerrahı, sirenks içine stent veya şant adı verilen bir dren yerleştirir. Bir stent (küçük bir tüp) omuriliğin içindeki sıvının hemen dışındaki boşluğa akmasını sağlar. Benzer şekilde, bir şant da esnek bir tüp ve sirenks sıvısını vücudun başka bir bölümüne, genellikle karna veya göğe boşaltan bir valften oluşur. Sirenksin boşaltılmasıyla, bu prosedürlerin her ikisi de semptomların ilerlemesini durdurabilir.

Ameliyattan sonra doktor bir MR taraması kullanarak stabilize olduğundan veya boyutunun küçüldüğünden emin olmak için sirenksi değerlendirecektir.

Siringomiyeli ameliyatı genellikle semptomların iyileşmesine ve birçok kişi için durumun stabilize olmasına yol açabilir. Bununla birlikte, başarılı bir tedaviden sonra siringomiyeli tekrarlayabilir (geri gelebilir) ve bu da daha fazla prosedür gerektirebilir.

Siringomiyeliyi Tedavi Etmek İçin Yapılan Ameliyatın Olası Komplikasyonları Nelerdir?

Siringomiyeliyi tedavi etmek için ameliyatı takiben komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Beyin omurilik sıvısı (BOS) sızıntıları.
• Enfeksiyon.
• Hemoraji (kanama).
• Daha fazla omurilik yaralanması.
• Sirenks nüksü.

Beyin cerrahıyla bu riskler ve bunların kişinin kendisine özgü ameliyatında gerçekleşme olasılıkları hakkında konuşmak önemlidir.

Siringomiyeli Önlenebilir mi?

Siringomiyeli genellikle önlenemezken erken tanı ve tedavi semptomların kötüleşmesini önlemeye yardımcı olabilir.

Siringomiyelinin Seyri Nasıldır?

Siringomiyelinin çok çeşitli semptomları, şiddeti ve nedenleri olduğunu unutmamak önemlidir. Buna ek olarak, insanlar durumun farklı ilerleme oranlarına sahip olabilir veya hiç ilerleme göstermeyebilir. Bu faktörler, doktorun siringomiyelinin seyrini tahmin etmesini zorlaştırır.

Erken cerrahi genellikle semptomları en aza indirir ve daha iyi sonuçlara sahiptir. Nörolojik defisitlerin ilerlemesi genellikle cerrahi tedaviden sonra stabilize olsa ve semptomlar bazen iyileşse de insanlar genellikle semptomatik kalır.

Genel olarak, beş milimetreden (mm) daha büyük bir sirenks çapı ve buna bağlı şişlik (ödem) genellikle daha kötü bir seyre işaret eder.

Miyelopati (şiddetli kompresyon nedeniyle omuriliğin yaralanması) siringomiyelinin önemli bir komplikasyonudur. Sonunda parapleji/quadripleji, tekrarlayan pnömoni ve bağırsak ve mesane disfonksiyonuna yol açabilir.

Siringomiyelisi Olanlar Kendine Nasıl Bakabilir?

Kişide siringomiyeli varsa, semptomlarını yönetmesine yardımcı olmak için aşağıdaki eylemler göz önünde bulundurulmalıdır:

• Ağır kaldırma veya zorlama içeren veya omurgaya güç uygulayan (zıplama gibi) herhangi bir şey gibi semptomları daha da kötüleştirebilecek aktivitelerden kaçınmak.
• Hareketlilik sorunları, kas zayıflığı veya sertliği ve ağrıya yardımcı olmak için fizik tedaviyi düşünmek.

Siringomiyeliden kaynaklanan kronik ağrısı olanlar, tedavi seçenekleri hakkında doktoruyla konuşmalıdır.

Syringomyelia ile yaşamak ürkütücü ve stresli olabilir, bu nedenle arkadaşlardan, aileden ve/veya bir terapistten ruh sağlığı desteği almak önemlidir. Aynı zamanda siringomiyelisi olan kişilerden oluşan bir destek grubu da kişinin kendini daha az yalnız hissetmesine yardımcı olabilir.

Siringomiyeli İçin Ne Zaman Bir Doktoru Ziyaret Etmek Gerekir?

Kişiye siringomiyeli teşhisi konduysa, cerrahi tedavi görmüş olunsun ya da olunmasın, semptomlarını ve siringomiyeliyi izlemek için sağlık ekibini düzenli olarak görmesi gerekecektir.

Bir omurilik rahatsızlığına sahip olduğunu öğrenmek can sıkıcı olabilir. Siringomiyeliyi çok iyi bilen bir doktorla iletişime geçmek önemlidir, kişi böylece bundan nasıl etkilenebileceği hakkında daha fazla bilgi edinebilir.