İğsi Hücreli Sarkom Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir?

İğsi Hücreli Sarkom Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir? başlıklı makalemizde konuya dair detayları inceleyeceğiz. İğ hücreli sarkom, çoğunlukla kol ve bacaklardaki uzun kemikleri etkileyen nadir bir kemik kanseridir. Tümörler genellikle uyluk kemiğinde, kaval kemiğinde veya üst kolda oluşur. Kemik ağrısı, kolayca kırılan kemikler, yorgunluk ve genel olarak iyi hissetmeme bu kanserin belirtileridir.

İğsi Hücreli Sarkom Nedir?

İğ hücreli sarkom, kemik kanseri veya yumuşak doku kanserinin nadir görülen bir türüdür. Sarkomlar kemik ve bağ dokusunda oluşan anormal hücre kümeleridir (tümörler). İğsi hücreli sarkomda bu hücreler mikroskopla bakıldığında iğ gibi (uzun ve dar, uçları şamdan gibi sivrilen) görünür.

Modern laboratuvar testleri sayesinde doktorlar 75'ten fazla sarkom alt tipini tanımlayabilmektedir. Bunlardan biri de iğsi hücreli sarkomdur. “İğ hücreli sarkom”, genetik özellikleri arayan boyalar ve testler de dahil olmak üzere belirli laboratuvar testleriyle sınıflandırılamayan sarkom için kullanılan geniş ve kapsayıcı bir terimdir.

İğsi hücreli sarkomlar aşağıdakiler başta olmak üzere en sık olarak uzun kemiklerde oluşur:

• Uyluk kemiği (femur).
• Kaval kemiği (tibia).
• Üst kol kemiği (humerus).

Ancak insanlar pelvislerinde, baş ve boyun bölgelerinde ve başka yerlerde iğsi hücreli sarkomlara sahip olabilirler.

İğsi Hücreli Sarkom Türleri Nelerdir?

Tüm sarkomlar yağ, kas, kan damarları, sinirler ve kemikleri çevreleyen doku başta olmak üzere yumuşak dokuda başlar. Doktorlar iğsi hücreli sarkomu, kanserin ne tür hücrelerde geliştiğine bağlı olarak sınıflandırır.

Hücre tipinin ve özelliklerinin anlaşılması, doktorların kanserin yayılma olasılığının ne kadar yüksek olduğunu daha iyi anlamalarını sağlar. Ayrıca en iyi tedavileri belirlemelerine de yardımcı olabilir.

“İğsi hücreli sarkom” geniş bir terim olmakla birlikte, başlıca iğsi hücreli sarkom türlerinden bazıları şunlardır:

• Farklılaşmamış pleomorfik sarkom: Adından da anlaşılacağı gibi hücreler farklılaşmamıştır, yani kanserin ne tür bir hücrede başladığı belirsizdir. Tümördeki hastalıklı hücreler (pleomorfiktir) her şekil ve boyutta olabilir.
• Fibrosarkom: Fibrosarkomlar fibroblast adı verilen hücrelerde gelişir. Fibroblastlar bağ dokusunun temel yapı taşlarıdır.
• Leiomyosarkom: Bunlar düz kas hücrelerinde başlar. Hareket ve güç için kullandığımız iskelet kası dokusundaki hücrelerden farklıdırlar. Bunun yerine, düz kas hücreleri organların, vücut boşluklarının ve bazı kemiklerin içindeki yumuşak dokuyu oluşturur.

İğsi Hücreli Sarkom Ne Kadar Yaygındır?

Genel olarak sarkomlar gibi iğsi hücreli sarkomlar da nadirdir. Kemik ve yumuşak doku kanserlerinin %10'undan daha azını oluştururlar. O kadar nadirdir ki doktorlar ilk başta bu kanser türünden şüphelenmeyebilir. Teşhis konulmadan önce birkaç randevu, uzman ve test gerekebilir.

Herkes iğsi hücreli sarkoma yakalanabilir ancak en sık 40 yaşın üzerindeki kişilerde görülür. Farklılaşmamış pleomorfik sarkom teşhisi konulan kişiler genellikle 60 ila 70 yaşları arasındadır.

İğsi Hücreli Sarkom Belirtileri Nelerdir?

İğsi hücreli sarkom belirtileri tümör boyutuna, tümör sayısına ve hangi kemiklerin (veya diğer vücut bölümlerinin) kanser hücreleri içerdiğine bağlı olarak değişir. Dikkat edilmesi gereken işaretler şunlardır:

• Sürekli olabilen veya gelip giden kemik ağrısı.
• Kanserin kemiği zayıflattığı yerde kırık bir kemik (buna patolojik kırık denir).
• Tümör bölgesinde hassasiyet veya şişlik.
• Tümörün yakınındaki bir eklemi hareket ettirmede sorun.
• Yorgunluk (uyku veya yeniden şarj olma girişimleri ile düzelmeyen aşırı yorgunluk).
• Halsizlik (nedenini bilmeden genel olarak kendini iyi hissetmeme).

İğsi Hücreli Sarkoma Ne Sebep Olur?

Tüm kanserlerde olduğu gibi iğsi hücreli sarkom da sağlıklı hücrelerin kötü huylu hale gelmesiyle başlar. Kötü huylu hücreler kontrolden çıkarak büyür ve yakındaki sağlıklı dokulara zarar verebilecek tümörler oluşturur. Kanser hücreleri orijinal tümörden koparak yayılabilir ve vücuttaki doku ve organlara zarar verebilir. Buna metastaz veya metastatik kanser denir.

İğsi hücrelerin varlığı (uygun şekilde büyüdüklerinde) genellikle iyi bir şeydir. İğsi hücreler doku hasarının olduğu yerlerde oluşur. İğsi hücreler iyileşmekte olunduğunun bir işaretidir. Yaralanma iyileştiğinde kaybolurlar.

İğ hücreli sarkomda iğ hücreleri büyümeye ve çoğalmaya devam eder. Bilim insanları hücrelerin kötü huylu hale gelmesine neden olan tek bir faktör tespit edememiştir.

Araştırmacılar, bir kişinin bu kansere yakalanma olasılığını artırabilecek genetik mutasyonlar keşfetmişlerdir. Mutasyon, hücrelere nasıl çalışacaklarını söyleyen talimatlar olan genlerdeki bir hatadır. İğsi hücreli sarkomda bu mutasyonlar muhtemelen kalıtsaldır, yani ailesel olarak görülür.

İğsi Hücreli Sarkom İçin Risk Faktörleri Nelerdir?

Aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli faktörler iğsi hücreli sarkom geliştirme riskini artırabilir:

• Kemik enfarktüsü: Kemik enfarktüsünde kemik dokusu yeterince kan alamadığı için ölür. Kan, kemik dokusunun yaşamak için ihtiyaç duyduğu oksijeni içerir.
• Fibröz displazi: Bu durumda, fibröz kemik benzeri doku sağlıklı kemik dokusunun yerini alır. Fibröz displazi, kırık ve (nadir durumlarda) fibrosarkom riskini artırır.
• Osteomiyelit: Osteomiyelit, bazı kemiklerin içindeki süngerimsi dokuyu (ilik) etkileyen bir enfeksiyondur. Bakteri veya başka bir mikrop kan dolaşımından kemiğe geçip oradaki hücreleri enfekte ederse meydana gelebilir.
• Kemiğin Paget hastalığı: Bu, kolayca kırılan zayıf kemiklere neden olan uzun süreli (kronik) bir durumdur. İğ hücreli sarkom da dahil olmak üzere kemik kanserlerine yakalanma riskini artırabilir.
• Kanser için daha önce radyasyon tedavisi: Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek için enerjiyi (genellikle yüksek güçlü X ışınları) tümörlere doğru yönlendirir. Nadir durumlarda, radyasyonla tedavi edilen bölgelerde iğsi hücreli sarkomlar oluşmuştur. Bu durumda, sarkom genellikle tedaviden birkaç yıl sonra (7 ila 20 yıl) oluşur. Radyasyonla ilişkili kanserler, radyasyon tedavisi gören tüm insanların %1'inden çok daha azında görülür.

İğsi Hücreli Sarkomun Komplikasyonları Nelerdir?

Bu kanser kişiyi tümör bölgesinde kırıklara (kemik kırılmaları) daha yatkın hale getirebilir. Bir kemik kırıldığında, tümörden gelen kanser hücreleri tümörün yakınındaki yerlere seyahat edebilir.

Bu tür bir kemik kırılmasının genel kanser prognozunu (veya olası sonucu) değiştirip değiştirmediği veya sonuçların özellikle kanserin metastatik (uzak) yayılımı ile ilgili olup olmadığı tartışmalıdır.

İğsi Hücreli Sarkom Nasıl Teşhis Edilir?

Doktorların kanseri teşhis edip evrelendirebilmesi için muhtemelen birçok prosedür ve teste ihtiyaç olacaktır. Kanser evrelemesi, doktorların tümörün boyutuna ve konumuna ve kanserin yayılıp yayılmadığına bağlı olarak kanserin ciddiyetini sınıflandırmasına olanak tanır. Kemik kanserleri için kanser evrelemesi, bir tümörün yüksek dereceli mi yoksa düşük dereceli mi olduğunu dikkate alır. Yüksek dereceli tümörler daha anormal görünümlü hücrelere sahiptir. Hızlı büyüme ve yayılma olasılıkları daha yüksektir. Birçok iğsi hücreli sarkom yüksek derecelidir.

• Görüntüleme

Görüntüleme kanser türünü gösteremez ancak tümör boyutunu ve yerini gösterebilir. Ayrıca kanserin ilk başladığı tümörden (birincil tümör) yayılıp yayılmadığını da gösterebilir.

Röntgenler kemiklerdeki tümörleri veya diğer anormallikleri gösterebilir. Göğüs röntgenleri kanserin akciğerlere yayılıp yayılmadığını gösterebilir. Metastatik iğsi hücreli sarkom genellikle önce akciğerlere yayılır.

MR, vücudun içindeki yapıların görüntülerini çekmek için büyük bir mıknatıs, radyo dalgaları ve bir bilgisayar kullanır. Röntgen ışınlarının aksine, MR yumuşak dokuyu en ince ayrıntısına kadar gösterebilir. Özellikle doktorların sarkom açısından endişe verici olabilecek yumuşak doku kitlelerini teşhis etmelerine yardımcı olması açısından faydalıdır.

BT taramaları, kemik ve yumuşak dokunun 3 boyutlu görüntülerini almak için X ışınları ve bir bilgisayar kullanır. İğ hücreli sarkomda BT taramaları kanserin yumuşak dokuya yayılıp yayılmadığını gösterebilir ve potansiyel kırıkları veya kemik zayıflama alanlarını tespit etmek için en iyisidir.

PET taramaları vücuttaki kanser hücrelerinin yerini belirlemek için bir izleyici kullanır. Metastaz yapmış iğsi hücreli sarkomu tespit edebilirler. Tedavinin nasıl işlediğini izlemek için de PET taramalarına ihtiyaç duyulabilir. PET taramaları tüm sarkom türleri için kullanılmaz. PET taramasının uygun olup olmadığını doktor değerlendirecektir.

• Kan Testleri

İğsi hücreli sarkomu tespit edebilecek spesifik bir kan testi yoktur. Yine de kan testleri sağlık durumu hakkında doktorun bilmesi gereken önemli bilgiler sağlar. Genel olarak, kan testleri aşağıdakilerin ağlığı hakkında bilgi verir:

• • Kan hücreleri.
  • Organ fonksiyonu.
  • Enzim seviyeleri (enzimler organların önemli süreçleri gerçekleştirmesini sağlayan kimyasallardır).

• Biyopsi

Biyopsi, bir tümörün kanserli olup olmadığından emin olmanın en iyi yoludur. Ayrıca kanserin türünü ve derecesini bilmenin tek yoludur. Biyopsi sırasında doktor tümörden bir doku örneği alır ve hücrelerin test edilmesi için laboratuvara gönderir.

İğsi hücreli sarkomu olan çoğu kişiye iğne biyopsisi yapılır. Doktorlar tümörü çevreleyen dokuyu uyuşturur ve ardından örneği çıkarmak için küçük, içi boş bir iğne kullanır. Biyopsiyi yönlendirmek için bir röntgen veya BT taramasına ihtiyaç duyulabilir, böylece doktor vücutta iğneyi yönlendirmesi gereken yeri tam olarak görebilir.

İğsi Hücreli Sarkom Nasıl Tedavi Edilir?

Tedavi sağlık durumuna, tümörlerin nerede olduğuna, boyutlarına, derecelerine ve diğer faktörlere bağlıdır. Tedavi ayrıca ilk kez tedavi görülüp görülmediğine veya kanserin tedaviden sonra geri dönüp dönmediğine de (nüks) bağlıdır.

• Cerrahi Tedavi

Ameliyat, kemiği mümkün olduğunca koruyarak tümörü çıkarmayı amaçlar. Birincil tümördeki tüm kanser belirtilerinin ve ikincil tümörlerin çıkarılması kanseri tedavi edebilir. Yine de kanser birincil tümörün ötesine yayıldığında tamamen ortadan kaldırılması çok daha zordur.

• Kemoterapi

Kemoterapi vücuttaki kanser hücrelerini öldürmek için ilaçlar kullanır. Bir tümörü küçültmek için ameliyattan önce kemoterapiye ihtiyaç duyulabilir, böylece çıkarılması daha kolay olur. Ya da ameliyattan sonra kalan kanser hücrelerini öldürmek için kemoterapiye ihtiyaç olabilir. Kemoterapi aynı zamanda bir çeşit palyatif bakımdır. Kanser tedavi edilebilir olmasa bile, kemoterapi kemik ağrısı gibi semptomları hafifletmeye yardımcı olmak için kanser hücrelerini yok edebilir.

Çoğu insan tedaviyi daha etkili hale getirmek için kemoterapi ilaçlarının bir kombinasyonunu alır. İlk kez tedavi görüyor olmaya, belirli kemoterapi ilaçlarına iyi yanıt alamamaya veya kanserin remisyondan sonra geri dönmesine bağlı olarak farklı kemoterapi ilaçlarına ihtiyaç olabilir. Remisyon, tedavinin ardından kanserin iyileşmesi veya kaybolmasıdır.

• Radyasyon Tedavisi

Harici ışın radyasyon tedavisi (EBRT), X ışınlarını tümöre doğru yönlendirerek kanser hücrelerini öldüren bir makine kullanır. Kişi ameliyat için aday değilse tümörü yok etmek için radyasyona ihtiyaç olabilir. Bazen bir cerrah ameliyatla tümöre erişemez. Tümör dokuya derinlemesine gömülmüş veya hayati yapılara güvenli bir şekilde çıkarılamayacak kadar yakın olabilir. Bu durumda, bunun yerine radyasyona ihtiyaç duyulabilir.

Kemoterapi gibi radyasyon tedavisi de kanser tedavi edilemiyorsa semptomları hafifletebilir.

Tedavinin Komplikasyonları veya Yan Etkileri Nelerdir?

Kemoterapi ve radyasyonun yan etkileri kanser tedavisi sırasında yaygındır ve tedaviden sonra da devam edebilir. Alınan tedavilere bağlı olarak olası yan etkiler hakkında doktora danışılmalıdır.

İğsi Hücreli Sarkom Tümüyle Tedavi Edilebilir mi?

Doktorlar tüm kanser belirtilerini ortadan kaldırarak iğsi hücreli sarkomları tedavi edebilirler. Birincil bölgenin ötesine yayılmamış iğsi hücreli sarkomu tedavi etmek çok daha kolaydır. Yayılmış sarkomları tedavi etmek çok daha zordur. Metastatik iğsi hücreli sarkomlar nadiren tedavi edilebilir.

İğsi Hücreli Sarkom Ne Kadar Ciddidir?

Bu kanser türü genellikle yüksek derecelidir, yani hızlı büyür ve yayılır. Genellikle remisyondan sonra, bazen birincil tümör bölgesinde bazen de farklı bir yerde geri döner.

Yine de her kanser teşhisi benzersizdir. Doktor; belirli kanser türüne, evresine, genel sağlık durumuna, tedaviye verilen yanıta ve diğer çeşitli faktörlere bağlı olarak olası tedavi sonuçlarını (prognoz) kişiye söyleyebilir. Doktor, bu teşhisin hasta için ne anlama geldiği konusunda o kişiye tavsiyede bulunacak en iyi kaynaktır.

Doktoru Ne Zaman Ziyaret Etmek Gerekir?

Doktor kanserin hala remisyonda olup olmadığını kontrol etmek için ne sıklıkta tedaviye veya ziyarete ihtiyaç duyulacağını kişiye söyleyecektir. Remisyondaki çoğu insan başlangıçta sık sık randevuya ihtiyaç duyar. Kanserden ne kadar uzun süre uzak kalınırsa, kanserin geri dönmediğinden emin olmak için takip randevularına o kadar az ihtiyaç duyulur.

Hangi Takip Tedavilerine İhtiyaç Duyulur?

Cerrahın ne kadar kemik çıkarmak zorunda kaldığına bağlı olarak ek prosedürlere ihtiyaç olabilir. Bu prosedürler o kemiğin işlevini sürdürmesine yardımcı olabilir. Örneğin, bir kemik greftine ihtiyaç duyulabilir. Kemik grefti, çıkarılan dokunun yerine vücudun başka bir yerinden veya bir donörden alınan dokuyu kullanır. Yapay bir uzva da ihtiyaç olabilir. Bu değişikliklere uyum sağlamak için ek tedaviler almak gerekebilir.

İğsi Hücreli Sarkom Hakkında Doktora Hangi Sorular Sorulmalıdır?

İğsi hücreli sarkomlar konusunda doktora aşağıdaki soruları sormak faydalı olacaktır:

• Kanser nerede yerleşmiş?
• Kanser hangi evrede/derecede?
• Evre/derece tedavi planım için ne anlama geliyor?
• Hangi tedavi yan etkilerini beklemeliyim?
• Kanserim tedavi edilebilir mi?
• Tedavinin hedefleri nelerdir?
• Kanser teşhisi sonrası ihtiyacım olacaksa beni palyatif bakım kaynaklarına yönlendirebilir misiniz?

İğsi hücreli sarkom tanısı almak stresli bir durumdur. Bu hastalık kişinin kendini yorgun ve rahatsız hissetmesine neden olabilir. Tedaviler genellikle yoğundur ve greft veya yapay bir uzva alışmak gibi zorluklar içerebilir. Kanserin ne kadar tedavi edilebilir olduğu da dahil olmak üzere teşhisi anlayabilmek için başlangıçta doktorla dürüst ve doğrudan konuşmalar yapmak önemlidir. Doktora tedavinin hedefleri ve tedavi ve iyileşme sırasında hangi yaşam tarzı ayarlamalarının yapılmasının gerekebileceği sorulmalıdır. İğsi hücreli sarkom agresif bir kanserdir ancak büyümesini yavaşlatabilen ve bazı durumlarda hastalığı tamamen iyileştirebilen tedaviler mevcuttur.