Antisentetaz Sendromu Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir?

Antisentetaz Sendromu Nedir? Belirtileri Nelerdir? Nasıl Tedavi Edilir? başlıklı makalemizde konuya dair detayları inceleyeceğiz. Antisentetaz sendromu, bağışıklık sistemi vücutta iltihaplanmaya neden olduğunda ortaya çıkan nadir bir otoimmün hastalıktır. Uzmanlar buna neyin neden olduğunu bilmemektedir ve bu hastalığın tedavisi yoktur ancak semptomlar ilaçlar ve fiziksel veya pulmoner terapilerin bir kombinasyonu ile yönetilebilir.

Antisentetaz Sendromu Nedir?

Antisentetaz sendromu, vücutta iltihaplanmaya neden olan nadir bir durumdur. Antisentetaz sendromu bir tür otoimmün hastalıktır.Bağışıklık sistemi vücudu korumaya yönelik organ ve hücrelerden oluşur. Bağışıklık sistemi yanlışlıkla vücuda saldırdığında bir otoimmün hastalık meydana gelir. Bağışıklık sisteminin bunu neden yaptığı belli değildir.

Antisentetaz sendromu vücudun aşağıdaki kısımlarını etkileyebilir:

• Kaslar.
• Eklemler.
• Akciğerler.
• Deri.
• Kan damarları.

Eklem ağrısı, ciltte değişiklikler veya nefes almada güçlük gibi yeni belirtiler fark edilirse bir sağlık uzmanına başvurulmalıdır.

Antisentetaz Sendromu Ne Kadar Nadir Görülür?

Antisentetaz sendromu nadir görülür. Uzmanlar tam olarak ne kadar nadir olduğundan emin değillerdir ancak ABD'de 50.000'den az kişide görüldüğünü tahmin edilmektedir. Kesin sayıyı tahmin etmek zordur çünkü her yıl çok az vaka bildirilmektedir ve semptomları benzer semptomlara neden olan diğer durumlar olarak ele alınabildiği için birçok kişiye teşhis konulamamaktadır.

Antisentetaz Sendromunun Belirtileri Nelerdir?

Hangi semptomların yaşanacağı, bağışıklık sisteminin vücuttaki dokuya nerede (ve ne kadar şiddetli) zarar verdiğine bağlıdır.

Antisentetaz sendromu olan kişilerde, genellikle aşağıdakiler başta olmak üzere birkaç başka durumun semptomları görülür:

• Miyozit: Kaslarda ağrı ve güçsüzlüğe neden olan kronik (uzun süreli) iltihaplanma. Miyozit ayrıca boğazda yutmaya yardımcı olan kasları da zayıflatabilir, bu da disfajiye (yutma güçlüğü) neden olur.
• Tamirci elleri: Avuç içlerinde ve parmakların kenarlarında kalınlaşmış, çatlamış deri.
• İnterstisyel akciğer hastalığı: Bu hastalık, akciğerlerdeki küçük hava kesecikleri (alveoller) ile bunların etrafındaki kan damarları arasındaki dokulara zarar verir. Nefes darlığı (dispne), kuru öksürük, yorgunluk ve göğüs rahatsızlığına neden olur.
• Poliartrit: Poliartrit, aynı anda beş veya daha fazla eklemi etkileyen artrit için kullanılan tıbbi terimdir. Etkilenen eklemlerde eklem ağrısı, sertlik ve şişlik hissedilir.
• Raynaud fenomeni (ikincil Raynaud sendromu): Raynaud fenomeni, özellikle soğuğa tepki olarak parmak uçlarında ve ayak parmaklarında renk değişikliklerine ve uyuşmaya neden olur.
• Ateş: Antisentetaz sendromu olan bazı kişilerde, vücutlarının bir enfeksiyonla savaşmasıyla ilgili olmayan veya bundan kaynaklanmayan ateşler gelişir.

Antisentetaz Sendromuna Ne Sebep Olur?

Uzmanlar antisentetaz sendromuna neyin neden olduğundan emin değillerdir. Antisentetaz sendromu olan çoğu kişinin kanında, bağışıklık sistemlerinin vücutlarını korumak yerine ona saldırdığını gösteren belirli antikorlar bulunur. Doktorlar bu antikorları otoantikor olarak adlandırmaktadır. Antikorlar, istenmeyen bir madde vücuda girdiğinde kişiyi koruyan proteinlerdir. Bağışıklık sisteminin bakteri veya virüs gibi zararlı istilacıları işaretlemek için kullandığı kimyasal sinyaller gibidirler. Kişinin otoimmün bir hastalığı varsa, bağışıklık sistemi yanlışlıkla sağlıklı dokulara saldıran antikorlar üretip gönderebilir.

Antisentetaz sendromu olan kişilerde genellikle tRNA sentetaz adı verilen enzimlere saldıran otoantikorlar bulunur. tRNA sentetazlar vücudun doğru çalışmak için ihtiyaç duyduğu yardımcı enzimlerdir. Uzmanlar bağışıklık sisteminin neden bu otoantikorları üretmeye başladığını bilmemektedir. Kanda bu antikorlara dair kanıtlar varsa antisentetaz sendromuna sahip olma ihtimali çok yüksektir. Bunlar, birisi havai fişek ya da konfeti patlattıktan sonra sokakta kalan kağıt parçaları ve yanık izleri gibidir. Birinin evin dışında ne zaman ve neden havai fişek kullandığı bilinemeyebilir ancak olaydan sonra kanıtları görebilmek mümkündür.

Antisentetaz Sendromu İçin Risk Faktörleri Nelerdir?

Herkes antisentetaz sendromu geliştirebilir ancak bu hastalığın kadınlar ve 50 yaşın üzerindeki kişilerde görülme olasılığı daha yüksektir. Kadınlarda antisentetaz sendromu görülme olasılığı, erkeklere göre iki kat daha fazladır.

Antisentetaz Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?

Doktor; kişinin belirtilerine, fiziki muayeneye ve bazı testlere dayanarak antisentetaz sendromu teşhisi koyacaktır. Otoimmün hastalıkların tedavisinde uzmanlaşmış bir romatoloğu ziyaret etmek gerekebilir. Doktor hastanın vücudunu muayene edecek ve ona belirtileri hakkında sorular soracaktır. Doktora hangi semptomların yaşandığı, bunların ilk ne zaman fark edildiği ve herhangi bir şeyin onları daha da kötüleştirip kötüleştirmediği söylenmelidir. Ayrıca kişide antisentetaz sendromu olduğunu göstermeye yardımcı olması ve benzer semptomlara neden olan diğer durumları eleyebilmek için birkaç teste ihtiyaç olacaktır.

Doktorlar Antisentetaz Sendromunu Teşhis Etmek İçin Hangi Testleri Kullanır?

Antisentetaz sendromuna sahip olunduğunu kesin olarak doğrulayabilecek tek bir test yoktur. Teşhis genellikle ayırıcı tanının bir parçasıdır. Bu, doktorun diğer durumları eleyip kişiye antisentetaz sendromu teşhisi koymadan önce semptomlara neyin neden olduğunu belirlemek için muhtemelen birkaç test kullanacağı anlamına gelir.

İhtiyaç duyulabilecek bazı testler şunlardır:

• Bağışıklık sisteminin ne kadar iyi çalıştığını görmek ve antisentetaz sendromunun bir işareti olan otoantikorları kontrol etmek için kan testleri. Kan testleri ayrıca kanda bir şeyin kaslara zarar verdiği anlamına gelen belirli enzimlerin ekstra seviyelerini de gösterebilir.
• Böbrek fonksiyonlarını kontrol etmek ve idrarı enfeksiyon belirtileri veya semptomlara neden olabilecek diğer sorunlar açısından incelemek için idrar testleri.
• Akciğerlerin veya solunum sisteminin etkilenip etkilenmediğini göstermek için solunum fonksiyon testleri.
• Vücudun içindeki doku ve organların görüntülerini çekmek için bilgisayarlı tomografi (BT) taraması veya diğer görüntüleme testleri.
• Kas fonksiyonunu kontrol etmek için elektromiyografi (EMG).
• Enflamasyonu kontrol etmek için etkilenen kasların manyetik rezonans görüntülemesi (MR).
• Kas veya akciğer dokusundan biyopsi alınması.

Antisentetaz Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?

Antisentetaz sendromunun tedavisi yoktur ancak doktorlar, semptomları yöneten, bunların günlük rutin üzerindeki etkilerini azaltan ve organlara verilen zararı en aza indiren bir tedavi kombinasyonunun bulunmasına yardımcı olacaktır.

Hangi tedavilere ihtiyaç duyulacağı, semptomların nerede yaşandığına ve ne kadar şiddetli olduklarına bağlıdır. Bazı yaygın tedaviler şunları içerir:

• Kortikosteroidler: Kortikosteroidler ağrıyı dindiren ve şişliği azaltan reçeteli ilaçlardır. Doktorlar genellikle kortikosteroidleri immünosupresanlarla birlikte kullanırlar.
• İmmünsüpresanlar: İmmünsüpresanlar bağışıklık sisteminin sağlıklı hücre ve dokulara zarar vermesini engeller. Hangi ilaca ihtiyaç duyulacağı hangi organların etkilendiğine bağlıdır. Yaygın immünosupresanlar arasında metotreksat, azatioprin ve mikofenolat bulunur. Ayrıca siklofosfamid, rituximab veya takrolimusa da ihtiyaç duyulabilir.
• İnterstisyel akciğer hastalığını yönetmek için tedaviler: Solunumu iyileştirmek için ilaç tedavisine veya ekstra oksijene ihtiyaç varsa oksijen tedavisine ihtiyaç duyulabilir. Solunumu yönetmek için bir akciğer uzmanı ile çalışılabilir.
• Fizik tedavi: Bir fizyoterapist vücudun fiziksel olarak nasıl hareket ettiğini geliştirmeye yardımcı olacaktır. Kas semptomlarının yönetilmesine yardımcı olabilir veya akciğerleri güçlendirmek için nefes egzersizleri önerebilirler. Ayrıca pulmoner rehabilitasyona da ihtiyaç duyulabilir.

Antisentetaz Sendromunu Önlenebilir mi?

Uzmanlar buna neyin neden olduğundan veya riski neyin artırdığından emin olmadıkları için antisentetaz sendromunu önlemenin bir yolu yoktur.

Antisentetaz Sendromum Olanları Neler Bekler?

Doktorlar semptomları yönetmeye yardımcı olacak bir tedavi kombinasyonu bulmaya yardımcı olacaktır. Antisentetaz sendromu kronik bir durumdur. Bu, belirtilerinle uzun süre (belki de hayatın geri kalanında) başa çıkmak zorunda olunacağı anlamına gelir.

Antisentetaz Sendromu Ölümcül müdür?

Antisentetaz sendromu genellikle ölümcül değildir. Bununla yaşayan insanlar genellikle normalden farklı bir yaşam beklentisine sahip değildir. Çoğu insan hayatlarının geri kalanında bu sendromla yaşar ancak semptomları tedavilerle yönetilebilir. Hastanın şiddetli interstisyel akciğer hastalığı veya solunum sistemini etkileyen başka bir komplikasyonu varsa bu hastalık ölümcül olabilir ancak bu nadirdir. Doktor kişiye, ne beklemesi gerektiğini ve hangi değişen semptomların ciddi solunum komplikasyonlarının erken belirtileri olabileceğini söyleyecektir.

Ne Zaman Bir Doktoru Ziyaret Etmek Gerekir?

Kişi yeni semptomlar yaşıyorsa, özellikle de bu semptomlar kötüleşiyorsa bir doktoru ziyaret etmek gerekir. Tedavilerin semptomları eskisi kadar iyi yönetemediğini düşünülüyorsa veya semptomlar normal aktiviteleri yapmayı zorlaştırmaya başladıysa doktorla iletişime geçilmelidir.

Ne Zaman Acil Servise Başvurulmalıdır?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birine sahip olanlar acil servise başvurmalı veya 112 Acil Çağrı Merkezi ile iletişime geçmelidir:

• Ani nefes alma zorluğu.
• Şiddetli nefes darlığı (nefesi tutamıyormuş gibi hissetmek).
• Mavi cilt, dudaklar veya tırnaklar (siyanoz).
• Göğüs ağrısı veya göğüste ağırlık.

Doktora Hangi Sorular Sorulmalıdır?

• Bende antisentetaz sendromu veya başka bir otoimmün hastalık var mı?
• Hangi testlere ihtiyacım olacak?
• Belirtilerimi yönetmek için en iyi tedaviler nelerdir?
• Fiziksel veya pulmoner terapiye ihtiyacım olacak mı?
• Ciddi akciğer komplikasyonları için riskim nedir?

Antisentetaz Sendromunun Diğer İsimleri Nelerdir?

Doktorlar bazen antisentetaz sendromuna aşağıdakiler başta olmak üzere başka isimler de verir:

• Antisentetaz eksikliği sendromu.
• AS sendromu.
• Anti-Jo1 sendromu.

Bunların hepsi aynı durum için kullanılan farklı isimlerdir. Antisentetaz sendromu, bağışıklık sistemi vücudu korumak yerine ona zarar verdiğinde ortaya çıkan nadir bir durumdur. Kişi doktoruyla, semptomların günlük aktiviteleri üzerindeki etkisini en aza indirecek tedaviler hakkında konuşmalıdır.

Otoimmün bir hastalıkla yaşamak son derece sinir bozucu olabilir. Kişi vücudu onu hayal kırıklığına uğratıyormuş veya ona ihanet ediyormuş gibi hissedebilir. Kişi rutinindeki veya başa çıkma stratejilerindeki değişikliklere uyum sağlamak için yardıma ihtiyacı olduğunu düşünüyorsa, doktoruna ruh sağlığı konusunda da bilgi vermelidir. Kendini üzgün hissetmek son derece normaldir ancak insanlar bununla tek başına başa çıkmak zorunda olmadıklarını da bilmelidir.