Васкулит центральной нервной системы

  • Дом
  • Васкулит центральной нервной системы

Васкулит центральной нервной системы

Васкулит центральной нервной системы (ЦНС) означает, что стенки кровеносных сосудов в мозге и позвоночнике воспалены. Это воспаление может быть вызвано различными состояниями и заболеваниями. Васкулит ЦНС - это серьезное, но излечимое заболевание.

Что такое васкулит

Васкулит - это воспаление (отек) кровеносных сосудов, сети полых трубок, которые переносят кровь по всему телу. Васкулит может поражать очень мелкие кровеносные сосуды (капилляры), средние кровеносные сосуды (артериолы и венулы) или крупные кровеносные сосуды (артерии и вены). Если кровоток в сосуде с васкулитом уменьшается или прекращается, то части тела, которые получают кровь из этого сосуда, начинают отмирать.

Что такое васкулит центральной нервной системы

Васкулит центральной нервной системы (ЦНС) - это воспаление стенок кровеносных сосудов в головном или спинном мозге. Головной мозг и позвоночник составляют центральную нервную систему. Васкулит ЦНС часто возникает в следующих ситуациях:

  • Сопровождается другими аутоиммунными заболеваниями,такими как системная красная волчанка, дерматомиозит и, редко, саркоидоз и ревматоидный артрит.
  • Инфекция, например вирусная или бактериальная.
  • Системные (поражающие весь организм) васкулитные расстройства, которые включают в себя гранулематоз с полиангиитом (ГПА), эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА), микроскопический полиангиит, криоглобулинемический васкулит и синдром Бехчета.

Он также может возникать без какого-либо связанного системного расстройства. В этом случае васкулит ограничивается только головным или спинным мозгом и называется первичным ангиитом ЦНС.

Опасен ли васкулит центральной нервной системы? 

Васкулит ЦНС - это серьезное заболевание. Воспаленная стенка сосуда может блокировать приток кислорода к мозгу, вызывая потерю мозговой функции и в конечном итоге инсульты. В некоторых случаях васкулит ЦНС опасен для жизни. Важно как можно быстрее получить лечение этого заболевания.

Что вызывает васкулит

В большинстве случаев точная причина васкулита остается неизвестной, но точно известно то, что иммунная система (система, которая помогает поддерживать здоровье организма) играет определенную роль. Хотя иммунная система обычно работает для защиты организма, иногда она может стать “сверх активной” и наоборот, начать атаковать организм. В большинстве случаев васкулита что-то вызывает иммунную или “аллергическую” реакцию в стенках кровеносных сосудов.

Вещества, вызывающие аллергические реакции, называются антигенами. Иногда определенные лекарства или болезни могут выступать в качестве антигенов и запускать этот процесс.

Симптомы васкулита

Симптомы васкулита включают в себя:

  • Кожную сыпь.
  • Усталость.
  • Потерю веса.
  • Слабость. 
  • Лихорадку. 
  • Боли в суставах.
  • Боль в животе (желудке).
  • Проблемы с почками (включая темную и/или кровавую мочу).
  • Проблемы с нервами (включая онемение, слабость и боль).

Что вызывает васкулит центральной нервной системы

Не совсем понятно, как именно воспаляются сосуды мозга. При некоторых васкулитных заболеваниях аномальные антитела (аутоантитела) атакуют лейкоциты, которые атакуют стенки сосудов и вызывают воспаление и разрушение стенки сосудов. Инфекция, вызванная вирусом, также может вызвать васкулит центральной нервной системы.

Симптомы васкулита центральной нервной системы

Симптомы васкулита центральной нервной системы могут включать в себя:

  • Сильные головные боли, которые длятся долгое время.
  • Инсульты или транзиторные ишемические атаки (“мини-инсульты”).
  •  Забывчивость или спутанность сознания.
  • Слабость.
  • Проблемы со зрением.
  • Судороги.
  • Энцефалопатию (отек мозга), которая может проявляться
  • Изменением настроения или личности и снижением уровня сознания.
  • Нарушения ощущений

Как диагностируется васкулит

Диагностика васкулита, включая васкулит ЦНС, основывается на истории болезни человека, его симптомах, полном физическом осмотре и результатах специальных лабораторных тестов. Аномалии крови, которые обнаруживаются при васкулите, включают в себя:

  • Анемию (нехватку эритроцитов).
  • Высокий уровень лейкоцитов.
  • Высокий уровень тромбоцитов (клеток, которые позволяют крови сворачиваться).
  • Проблемы с почками или печенью.
  • Повышение уровня воспалительных маркеров.
  • Специальные маркеры в крови, которые могут присутствовать при определенных типах васкулита.

При PACNS, когда васкулит ограничивается только головным или спинным мозгом, вышеуказанные симптомы и признаки часто отсутствуют, и люди видят только симптомы васкулита ЦНС.

Другие тесты могут включать в себя рентген, биопсию тканей (взятие образца ткани для изучения под микроскопом) и сканирование кровеносных сосудов. Врач может также захотеть исследовать спинномозговую жидкость, чтобы определить, что именно вызывает воспаление. Он это делает с помощью процедуры, называемой люмбальной пункцией или спинномозговой пункцией. Этот тест часто проводится при васкулите ЦНС.

Другие важные тесты включают в себя магнитно-резонансную томографию (МРТ), компьютерную томографию (КТ) или ангиограмму головного мозга. Ангиограмма может показать, какие именно кровеносные сосуды сужены.

Поскольку другие состояния могут вызывать некоторые из тех же аномалий сосудов головного мозга, что и васкулит ЦНС, биопсия мозга является единственным способом убедиться в диагнозе. Биопсия мозга может отличить васкулит ЦНС от других заболеваний, которые могут иметь схожие черты.

Как лечится васкулит центральной нервной системы

Васкулит ЦНС обычно лечится поэтапно.

Начальная стадия васкулита ЦНС известна как индукция. Здесь обычно вводятся высокие дозы стероидов, часто внутривенно, с другими иммунодепрессантами, такими как циклофосфамид или микофенолата мофетил, которые снижают реакцию иммунной системы на аутоиммунные заболевания, или же без них. Затем доза стероидов постепенно снижается в течение шести месяцев.

Когда человек находится в состоянии ремиссии, он переходит в фазу поддержания, где циклофосфамид (если он использовался в фазе индукции) переключается на другие иммунодепрессанты, такие как микофенолата мофетил. В фазе поддержания могут использоваться низкие дозы стероидов. Лечение должно продолжаться в течение длительного периода, иногда пожизненно.

Если у пациента есть другое заболевание, например, волчанка или системный васкулит, то лечение также должно включать в себя рекомендации для конкретного заболевания.

 

The #1 medical tourism platform